Сочетание атрезии отверстий четвертого желудочка в комбинации с агенезией червя, гипоплазией полушарий мозжечка наиболее характерно для синдрома

СОЧЕТАНИЕ АТРЕЗИИ ОТВЕРСТИЙ ЧЕТВЕРТОГО ЖЕЛУДОЧКА В КОМБИНАЦИИ С АГЕНЕЗИЕЙ ЧЕРВЯ, ГИПОПЛАЗИЕЙ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА
1) Арнольда – Киари 1 типа
2) Денди – Уокера (+)
3) Арнольда – Киари 3 типа
4) Арнольда – Киари 2 типа

Синдром Денди-Уокера – это врожденная аномалия развития задней черепной ямки, характеризующаяся атрезией отверстий четвертого желудочка, гипоплазией или агенезией червя мозжечка и расширением четвертого желудочка. В результате нарушается циркуляция ликвора, что приводит к развитию гидроцефалии. Данный синдром может быть изолированным или сочетаться с другими пороками развития центральной нервной системы.

При ультразвуковой диагностике синдрома Денди-Уокера отмечается значительное расширение четвертого желудочка, кистозное образование в области задней черепной ямки, недоразвитие червя мозжечка и возможная гипоплазия его полушарий. Важно дифференцировать данный синдром от других патологий, таких как аномалии Киари, которые характеризуются каудальной дислокацией мозжечковых структур.

ПризнакСиндром Денди-УокераАномалия Киари IАномалия Киари IIАномалия Киари III
Атрезия отверстий четвертого желудочкаДаНетНетНет
ГидроцефалияЧастоРедкоЧастоЧасто
Агенезия или гипоплазия червя мозжечкаДаНетНетНет
Опущение мозжечка ниже большого затылочного отверстияНетДаДаДа
Кистозное расширение задней черепной ямкиДаНетНетНет
Сопутствующие пороки ЦНСВозможныРедкоЧастоЧасто
Прокрутить вверх