СОЧЕТАНИЕ АТРЕЗИИ ОТВЕРСТИЙ ЧЕТВЕРТОГО ЖЕЛУДОЧКА В КОМБИНАЦИИ С АГЕНЕЗИЕЙ ЧЕРВЯ, ГИПОПЛАЗИЕЙ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА
1) Арнольда – Киари 1 типа
2) Денди – Уокера (+)
3) Арнольда – Киари 3 типа
4) Арнольда – Киари 2 типа
Синдром Денди-Уокера – это врожденная аномалия развития задней черепной ямки, характеризующаяся атрезией отверстий четвертого желудочка, гипоплазией или агенезией червя мозжечка и расширением четвертого желудочка. В результате нарушается циркуляция ликвора, что приводит к развитию гидроцефалии. Данный синдром может быть изолированным или сочетаться с другими пороками развития центральной нервной системы.
При ультразвуковой диагностике синдрома Денди-Уокера отмечается значительное расширение четвертого желудочка, кистозное образование в области задней черепной ямки, недоразвитие червя мозжечка и возможная гипоплазия его полушарий. Важно дифференцировать данный синдром от других патологий, таких как аномалии Киари, которые характеризуются каудальной дислокацией мозжечковых структур.
| Признак | Синдром Денди-Уокера | Аномалия Киари I | Аномалия Киари II | Аномалия Киари III |
|---|---|---|---|---|
| Атрезия отверстий четвертого желудочка | Да | Нет | Нет | Нет |
| Гидроцефалия | Часто | Редко | Часто | Часто |
| Агенезия или гипоплазия червя мозжечка | Да | Нет | Нет | Нет |
| Опущение мозжечка ниже большого затылочного отверстия | Нет | Да | Да | Да |
| Кистозное расширение задней черепной ямки | Да | Нет | Нет | Нет |
| Сопутствующие пороки ЦНС | Возможны | Редко | Часто | Часто |