К ЭХОГРАФИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ БЕЗДОЛЕВОЙ (АЛОБАРНОЙ) ФОРМЫ ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИИ ОТНОСЯТ НАЛИЧИЕ
1) общего центрально расположенного желудочка при отсутствии срединных структур головного мозга (+)
2) двусторонних внутричерепных кист, сообщающихся с боковыми желудочками
3) выраженной гипоплазии полушарий и червя мозжечка
4) множественных кист больших полушарий
Алобарная форма голопрозэнцефалии характеризуется отсутствием разделения переднего мозга на два полушария. Основным эхографическим признаком является общий центрально расположенный желудочек при отсутствии срединных структур, таких как прозрачная перегородка, мозолистое тело и межполушарная борозда. Это наиболее тяжелая форма порока, часто сопровождающаяся другими аномалиями развития.
Диагностика проводится с помощью пренатального УЗИ, начиная со второго триместра беременности. При сканировании выявляется моновентрикулярная полость без признаков латеральных желудочков, а также аномалии лицевого черепа, включая циклопию и расщелину верхней губы. Важную роль играет дифференциальная диагностика с порэнцефалией и гидроанэнцефалией.
| Форма голопрозэнцефалии | Особенности | Эхографические признаки |
|---|---|---|
| Алобарная | Отсутствие деления полушарий, тяжелые лицевые аномалии | Единый желудочек, отсутствие срединных структур |
| Семи-лобарная | Частичное разделение полушарий, менее выраженные лицевые дефекты | Частичное формирование межполушарной щели, сохранение некоторых срединных структур |
| Лобарная | Почти полное разделение полушарий, минимальные лицевые аномалии | Тонкая прозрачная перегородка, сращение передних отделов желудочков |