ПРИ ЭХО-КГ ДИАГНОСТИКЕ АНОМАЛЬНОГО ОТХОЖДЕНИЯ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (СБУГ) НЕОБХОДИМО ПРОВОДИТЬ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ С
1) дилатационной кардиомиопатией (+)
2) дефектом аорто-легочной перегородки
3) множественными ДМЖП
4) перерывом дуги аорты
При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии (СБуг — синдром Бланда-Уайта-Гарланда) у пациента развивается ишемия миокарда, особенно в первые месяцы жизни. Это приводит к формированию дилатации левых отделов сердца и снижению сократимости, что клинически и эхокардиографически напоминает дилатационную кардиомиопатию. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику именно с этим заболеванием, чтобы не пропустить потенциально корректируемую причину тяжелой сердечной недостаточности у ребенка.
Другие представленные аномалии могут вызывать схожие эхокардиографические признаки, такие как дилатация отделов сердца или изменения потоков, но не приводят к специфическим проявлениям ишемии миокарда в раннем возрасте, как это происходит при СБуг. Эхокардиографические признаки ретроградного кровотока в левой коронарной артерии и наличие обширных коллатералей позволяют отличить СБуг от других пороков.
| Состояние | Основные Эхо-КГ признаки | Ключевые отличия от СБуг |
|---|---|---|
| СБуг (анома́льное отхождение ЛКА от ЛА) | Дилатация ЛЖ, снижение фракции выброса, коллатеральный кровоток, ретроградный поток в ЛКА | Прямая ишемия миокарда, ретроградный поток в ЛКА |
| Дилатационная кардиомиопатия | Глобальная дилатация ЛЖ, снижение сократимости, отсутствие коллатералей | Нет ишемии, нет аномального коронарного отхождения |
| Дефект аорто-легочной перегородки | Объемная перегрузка, левоправый сброс | Нет признаков ишемии или коллатерального кровотока |
| Множественные ДМЖП | Множественные дефекты межжелудочковой перегородки, турбулентный поток | Типичный шум, наличие межжелудочковых дефектов |
| Перерыв дуги аорты | Разобщение дуги, зависимость системной циркуляции от ОАП | Гемодинамика завязана на ОАП, отсутствует коронарная аномалия |