К ПРИЗНАКУ, ХАРАКТЕРНОМУ ДЛЯ СИНДРОМА АЛАЖИЛЛЬ, ВЫЯВЛЯЕМОМУ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ, ОТНОСИТСЯ
1) спленомегалия (+)
2) феномен секвестрации жидкости в просвете кишки
3) сужение протоков поджелудочной железы
4) феномен простреленной селезенки
Синдром Алажилля — это генетически обусловленное заболевание, сопровождающееся множественными аномалиями, включая поражение печени, сердца, скелета и глаз. С точки зрения ультразвуковой диагностики одним из характерных признаков является спленомегалия, то есть увеличение размеров селезёнки. Это отражает портальную гипертензию, возникающую в результате гипоплазии внутрипечёночных желчных протоков и развития фиброза печени. Остальные перечисленные признаки не являются специфичными для синдрома Алажилля и не встречаются при его стандартной ультразвуковой картине.
| Признак | Вид диагностики | Наличие при синдроме Алажилля | Комментарии |
|---|---|---|---|
| Спленомегалия | УЗИ | Да | Проявление портальной гипертензии |
| Секвестрация жидкости в кишке | УЗИ | Нет | Характерна для воспалительных и ишемических процессов |
| Сужение протоков ПЖ | УЗИ / МРХПГ | Нет | Возможно при хроническом панкреатите |
| Простреленная селезёнка | УЗИ | Нет | Образное выражение, не применимо к синдрому |
| Гипоплазия внутрипечёночных желчных протоков | Биопсия / УЗИ (косвенно) | Да | Ключевой диагностический критерий |
| Сердечные пороки (например, стеноз легочной артерии) | ЭхоКГ | Да | Нередко сочетается с печеночными проявлениями |
Учитывая мультисистемность синдрома Алажилля, важно проводить комплексное обследование с использованием различных методов визуализации, включая УЗИ, особенно печени и селезёнки.
